Болезнь Боуэна — малораспространенное онкологическое заболевание с относительно благоприятным прогнозом. Еще недавно эту патологию включали в категорию предраковых состояний. Однако современная классификация относит ее к плоскоклеточному раку кожи в стадии in situ. Опухоль формируется из клеток поверхностного рогового слоя эпидермиса и, как правило, не затрагивает базалиоциты. Несмотря на сравнительно невысокую агрессивность, патология требует внимательного отношения и своевременного лечения, поскольку может трансформироваться в полноценную плоскоклеточную карциному.
Общие сведения о заболевании
Впервые злокачественное новообразование этого типа было описано американским дерматологом Д. Боуэном в 1912 году. Позже заболеванию присвоили имя врача, давшего клиническое описание. Также в медицинской практике используются синонимичные названия — дискератоз Боуэна и дискоидный чечевицеобразный дискератоз.
Заболевание затрагивает поверхностный слой кожи и выглядит как шелушащаяся бляшка с чуть приподнятыми краями. Оттенок варьируется от насыщенного розового до красного, роговые чешуйки окрашены в светло-серый или коричневый цвет. На более поздних стадиях очаг покрывается плотными корками, при удалении которых открывается мокнущая поверхность розовато-красного цвета. Также возможно формирование неравномерно утолщенных очагов и разрастаний, напоминающих бородавки.
Распространенность болезни Боуэна не слишком велика. В России точная статистика заболеваемости отсутствует, но в средних цифрах можно ориентироваться на США. В материковой части страны ежегодно выявляют около 15 пациентов с первичным диагнозом на 100 тысяч населения. При этом следует отметить, что в штате Гавайи данный показатель в 10 раз больше. Это связано с высокой инсоляцией региона и чрезмерным воздействием на кожу ультрафиолетового излучения.
Заболевание не имеет половой предрасположенности и с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Средний возраст постановки диагноза составляет 65 лет. У детей, юношей и девушек злокачественные образования этого типа фиксируются крайне редко.
Причины и факторы риска
Болезнь Боуэна может быть спровоцирована как внешними, так и внутренними причинами. К первой категории прежде всего относят постоянное воздействие на кожу солнечного излучения. Обладая кумулятивной способностью, ультрафиолет накапливается в организме. С возрастом это приводит к образованию большого количества свободных радикалов, которые повреждают здоровые клетки и вызывают различные мутации. В том числе воздействие ультрафиолетового излучения может вызвать неконтролируемое деление клеток. Связь с эндогенными (внутренними) провоцирующими факторами прослеживается слабее. Тем не менее она существует. Уже доказано, что болезнь Боуэна может быть вызвана вирусными заболеваниями, а также онкологическими патологиями внутренних органов.
К числу наиболее распространенных факторов риска дискератоза относят:
- Чрезмерное увлечение загаром. Связь между ультрафиолетовым облучением и злокачественным новообразованием подтверждает излюбленная локализация опухоли. Чаще всего последняя находится на открытых участках головы и тела, которые больше всего подвержены воздействию солнечных лучей. При этом важно отметить, что принципиальной разницы между естественным и искусственным излучением не существует. Излишне частое посещение солярия потенциально опасно ничуть не меньше, чем пляжный загар.
- Воздействие на кожу агрессивных канцерогенов. К их числу относят керосин, каменноугольную смолу, асбест, минеральные моторные масла, мышьяк, пестициды и т.д. Опасность канцерогенных веществ заключается в их способности повреждать генетический код клеток, что приводит к различным мутациям. Безусловно, однократное попадание канцерогенов на кожу не вызовет рак. Но при регулярном и длительном воздействии такая вероятность существует. Именно поэтому болезни Боуэна особенно подвержены люди, которые в силу профессиональных обязанностей регулярно контактируют с теми или иными канцерогенными веществами.
- Онкологические заболевания. Некоторые исследования демонстрируют связь болезни Боуэна со злокачественными опухолями, которые поражают органы дыхательной, пищеварительной, мочеполовой и иных систем. Согласно полученным данным, очаги дискератоза, находящиеся на защищенных от солнца участках тела, в 15-70% случаев свидетельствуют о внутреннем онкологическом процессе. Разброс в результатах довольно значительный, поэтому некоторые эксперты подвергают сомнению связь боуэновских бляшек со злокачественными поражениями органов. Тем не менее полностью исключить подобную вероятность нельзя.
- Иммунодепрессивные состояния. В норме образование злокачественных опухолей контролируется иммунной системой, которая распознает и уничтожает патологически измененные клетки. Но при снижении иммунитета это процесс нарушается и естественный механизм защиты теряет свою эффективность. Ослабление защитной функции вызывается такими заболеваниями, как ВИЧ и СПИД. Кроме того, оно может быть спровоцировано приемом иммунодепрессантов, которые показаны при трансплантации органов, а также при лечении аутоиммунных и некоторых других патологий.
- Вирус папилломы человека. Папилломавирусы — это обширная группа вирусов, включающая в себя 27 видов и свыше 170 штаммов. Характерная особенность ВПЧ заключается в их способности встраиваться в геном клеток и нарушать нормальное функционирование последних. В том числе они влияют на процессы деления, а значит, могут спровоцировать развитие злокачественной опухоли. У пациентов с дискератозом были выявлены девять различных подтипов ВПЧ. А наиболее часто фиксировался 16-ый подтип папилломавируса.
Что касается второстепенных факторов риска, то прежде всего следует отметить светлую кожу, соответствующую 1 и 2 типу по классификации Фитцпатрика. Организм человека имеет природную защиту от солнечных лучей, которую обеспечивает пигмент меланин. Он же отвечает за цвет кожных покровов. Чем темнее кожа, тем выше содержание меланина и надежнее защита. Соответственно, светлокожие люди наиболее подвержены негативному влиянию ультрафиолетового излучения.
Патогенез дискератоза
Несмотря на достаточно хороший уровень изученности болезни Боуэна, ее патогенез достоверно не установлен. В настоящее время считается, что опухолевый рост вызывается изменением активности эпидермальных клеток, которое происходит из-за воздействия одного или нескольких факторов риска. Патологический процесс начинается с активного деления и быстрого увеличения количества шиповатых клеток в области очага. Вследствие этого кожа постепенно утолщается, на ней образуется бляшка с ороговевшей поверхностью.
На данном этапе можно говорить о формировании преинвазивной опухоли кожи in situ. Она представляет собой совокупность злокачественных клеток, которые локализуются только в том месте, где образовались. В течение какого-то времени процессы деления и гибели атипичных клеток уравновешивают друг друга, поэтому новообразование не распространяется на окружающие и подлежащие ткани. Но рано или поздно равновесие нарушается, и опухоль начинает расти.
При отсутствии негативного экзогенного и эндогенного воздействия злокачественность карциномы in situ увеличивается постепенно. Зачастую развитие образования занимает десять и более лет. В то же время влияние провоцирующих факторов в любой момент может вызвать скачкообразный рост опухоли. Когда этот процесс распространяется на подлежащие ткани, заболевание переходит в инвазивную стадию и трансформируется в плоскоклеточный рак кожи.
Симптомы и классификация болезни Боуэна
Образование карциномы начинается с появления пятна, окрашенного в красный или ярко-розовый цвет. Его размер варьируется от нескольких миллиметров до пяти и более сантиметров. Также возможно формирование нескольких очагов, которые впоследствии сливаются в единую бляшку. Поверхность образования покрыта чешуйками ороговевшей кожи. Последние легко и безболезненно удаляются, обнажая мокнущий очаг.
Другие симптомы зависят от вида патологии. В современной онкологии принято различать следующие клинические формы болезни Боуэна:
- Анулярная. Это наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль имеет кольцевидную форму с немного западающим центром. Края хорошо очерчены и приподняты.
- Веррукозная. Образование возвышается над поверхностью кожи и по внешнему виду напоминает обычную бородавку. Его поверхность приобретает неоднородную структуру с небольшими наростами.
- Пигментная. Характерной особенностью такой опухоли является темный цвет, из-за которого ее нередко путают с родинкой. Кроме того, эта клиническая форма болезни Боуэна может напоминать проявления меланомы.
Также на симптоматику заболевания влияет локализация и стадия развития опухоли. Например, у мужчин новообразование нередко формируется на головке полового члена. В этом случае поверхность очага может быть не только шероховатой, но и гладкой. При поражении ногтевой пластины болезнь Боуэна часто маскируется под микозы. В этом случае со временем она приводит к деформации ногтя. При расположении в складках кожи патология нередко сопровождается хроническими дерматитами и неприятным запахом.
Диагностика заболевания
Злокачественная патология не имеет специфической клинической картины. По внешним признакам образование может напоминать самые разные дерматозы. Как следствие, при постановке диагноза необходимо дифференцировать болезнь Боуэна от экземы, псориаза, дерматита и других заболеваний кожи.
Несмотря на то, что поставить диагноз, опираясь исключительно на внешние проявления, не представляется возможным, обследование начинается с тщательного осмотра не только пораженного участка, но и всей кожи. Врач оценивает состояние кожных покровов, уделяя особое внимание имеющимся повреждениям, сухости и т.д. При осмотре непосредственно очага изучаются такие показатели, как размер и толщина бляшки, приподнятость краев, количество ороговевших чешуек, наличие просвета в центре образования и признаков жемчужности на его границе.
Осмотр и пальпация помогают сделать первые выводы о заболевании, но для постановки окончательного диагноза необходимо комплексное обследование. В абсолютном большинстве случаев оно начинается с морфологического исследования. Для получения образцов делают биопсию бляшки, после чего выполняют гистологический анализ тканей. Эта процедура считается золотым стандартом диагностики опухолей кожи. С ее помощью онкодерматолог может достоверно определить патологию и оценить стадию развития болезни Боуэна.
Помимо биопсии могут быть показаны следующие исследования:
- Эпилюминесцентная микроскопия. Для болезни Боуэна характерно образование внутри бляшки сосудистых сплетений. Увидеть их невооруженным глазом невозможно. Но электронный или оптический дерматоскоп дает возможность получить детальное изображение. Используя это оборудование, врач может во всех подробностях изучить внутрикожные структуры.
- Конфокальная лазерная сканирующая микроскопия. Технология дает возможность создавать трехмерные изображения клеток, изучать их в мельчайших подробностях, а также оценивать динамические процессы, протекающие в тканях. По точности данная диагностическая процедура сопоставима с биопсией. При этом она выполняется без забора тканей и нарушения кожных структур.
- Цифровая УЗ-визуализация. Обычное УЗИ выполняется с применением аппаратов, работающих с частотой 0,8-15 МГц. Оборудование для цифровой ультразвуковой визуализации имеет частоту 20-100 МГц. Таким образом обеспечивается более высокое разрешение. Благодаря этому врач может детально изучить текущее состояние кожи, а также сохранить результаты исследования для оценки динамики процесса в будущем.
В зависимости от клинической картины, особенностей течения заболевания и прочих индивидуальных факторов, врач может назначить и другие обследования. В том числе общий и биохимический анализ крови, исследование антигенной структуры новообразования и др.
Лечение онкопатологии
Заболевание характеризуется сравнительно неагрессивным течением. Однако это не значит, что процесс можно пускать на самотек. Как и любое другое злокачественное новообразование, опухоль кожи in situ требует своевременного и грамотного лечения.
Главная опасность болезни Боуэна заключается в возможности трансформации в плоскоклеточный рак. Чтобы не допустить негативного исхода, в современной медицине используются как хирургические, так и терапевтические методы лечения. К первой группе относят такие техники, как:
- Микрографическая хирургия MOHS. На сегодняшний день эта методика признана наиболее эффективным методом удаления опухолей кожи. Ее суть заключается в послойном иссечении новообразования с одновременным гистологическим исследованием каждого слоя. Такой подход позволяет гарантировано удалить все атипичные клетки и при этом минимально травмировать здоровые ткани. Особенно оправдано использование микрохирургических вмешательств по Мосу в тех случаях, когда опухоль локализуется на лице и видимых участках тела.
- Хирургическое иссечение. Это классическое вмешательство, которое подразумевает удаление опухоли с захватом здоровых тканей и выполняется с визуальным контролем со стороны хирурга. В зависимости от размеров образования, операция завершается кожной пластикой или ушиванием раны косметическим швом. Образцы иссеченной опухоли подвергаются гистологическому исследованию, которое позволяет подтвердить или опровергнуть полное удаление атипичных клеток.
- Кюретаж. Данная техника предполагает выскабливание новообразования с применением хирургической кюретки. Преимуществом этого метода является сравнительно невысокий уровень травмирования тканей. Также стоит отметить небольшое количество противопоказаний. Благодаря этому кюретаж часто используют для лечения болезни Боуэна у пожилых людей, которые в силу возраста имеют множество сопутствующих заболеваний.
- Криодеструкция. Процедура подразумевает прижигание образования жидким азотом. Имея низкую температуру, он необратимо повреждает клетки. В результате опухоль разрушается и покрывается корочкой, которая через некоторое время отпадает. Важным преимуществом криотерапии является заживление без рубцов. Это особенно важно при удалении новообразований на лице. Однако нужно учитывать, что метод подходит только для небольших бляшек.
- Лазерная абляция. Лечение выполняется с помощью медицинского лазера, настройки которого варьируются в широких пределах. Благодаря этому обеспечивается индивидуальный подход при выборе глубины и степени воздействия на ткани опухоли. Метод эффективен при удалении образований, расположенных в поверхностных слоях эпидермиса. В том числе он дает хороший результат при болезни Боуэна. Но, как и криодеструкция, лазер может использоваться только для ограниченных очагов.
Что касается терапевтического лечения болезни Боуэна, то оно включает в себя использование местных препаратов, а также фотодинамическую терапию. Мази и кремы могут применяться как самостоятельно, так и с предварительным облучением опухоли, ионофорезом, другими процедурами, усиливающими эффект действующих веществ.
В свою очередь ФДТ подразумевает применение фоточувствительных реагентов, которые доставляются к очагу инъекционным путем или с помощью аппликаций. Активные компоненты накапливаются в тканях опухоли и повышают их чувствительность к световым волнам. Благодаря этому после облучения атипичные клетки гибнут, а злокачественное новообразование разрушается.
Возможные осложнения
Болезнь Боуэна — преинвазивное злокачественное новообразование, способное трансформироваться в плоскоклеточный рак кожи. Это наиболее опасное осложнение, возникающее на фоне данной патологии. Согласно медицинской статистике, частота перехода заболевания в инвазивную опухоль составляет около 3%. Показатель не слишком высокий, но игнорировать такую вероятность нельзя. Именно поэтому онкодерматологи рекомендуют удалять новообразование сразу после постановки окончательного диагноза.
Менее опасным, но тоже неприятным осложнением болезни Боуэна является формирование мокнущих ран, которые долго не заживают. Обычно это происходит в тех случаях, когда новообразование локализуется на легкотравмируемых участках головы и тела. Поскольку в опухолевом очаге нарушен механизм регенерации тканей, при малейшем повреждении кожа восстанавливается очень долго. Часто этот процесс сопровождается воспалением, образованием струпьев, мокнутием.
Прогноз и профилактика
При условии своевременной диагностики — до трансформации заболевания в плоскоклеточный рак — дискератоз имеет благоприятный прогноз. Заболевание не склонно к рецидивированию и в большинстве случаев не возвращается после лечения. Тем не менее пациенту необходимо посещать онкодерматолога не реже 1 раза в год для контроля состояния.
На сегодняшний день специфическая профилактика болезни Боуэна не разработана. Однако снизить риск развития онкопатологии вполне возможно. Для этого необходимо:
- ограничить пребывание на открытом солнце;
- отказаться от посещения солярия;
- пользоваться солнцезащитными кремами;
- вести безопасную половую жизнь, избегая заражения ВПЧ.
Остались вопросы? Запишитесь на консультацию к онкодерматологам специализированного центра «Клиника кожи». Для этого воспользуйтесь онлайн-формой на сайте или свяжитесь с нашими администраторами по телефону: 8 (495) 137-00-33.
