Саркома Капоши

Онкологические заболевания кожи различаются по происхождению, внешним проявлениям, степени агрессивности и другим особенностям. При этом для большинства из них характерно формирование одной первичной опухоли. Исключением является саркома Капоши. В отличие от других злокачественных новообразований она формирует множественные очаги. Причем заболевание поражает не только кожу, но и лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта, внутренние органы.

Общая информация о патологии

Саркома Капоши представляет собой многоочаговое злокачественное поражение кожи. Оно проявляется в виде красновато-синюшных пятен, которые со временем трансформируются в крупные узлы, достигающие 5 см в диаметре. Опухоль развивается из клеток, образующих внутреннюю оболочку кровеносных и лимфатических сосудов.

По результатам клинических исследований заболевание поражает мужчин в 8 раз чаще, чем женщин. Также в группе риска ВИЧ-инфицированные и люди, которые перенесли трансплантацию. Это объясняется тем, что возбудителем саркомы Капоши является ВГЧ-8 (вирус герпеса человека типа 8), который активизируется при угнетении иммунитета из-за болезни или приема иммуносупрессивных препаратов.

Название заболевания происходит от фамилии дерматолога Морица Капоши, который первым описал данную патологию. Случилось это в 1872 году. На тот момент болезнь считалась крайне редкой, но в 90-х годах прошлого века ее распространенность существенно возросла. Медики связывают подъем заболеваемости с двумя факторами: эпидемией СПИДа и развитием трансплантологии.

Причины и патогенез саркомы Капоши

Итак, как уже было сказано, возбудителем данного заболевания является ВГЧ-8. Он попадает в организм при незащищенных половых контактах, через кровь и слюну (в том числе при поцелуях), при трансплантации органов. Также зафиксированы случаи внутриутробного заражения плода от матери. После проникновения в организм вирус герпеса долгое время никак не проявляет себя, поскольку находится в спящем состоянии. Именно поэтому подавляющее большинство людей, инфицированных ВГЧ-8, никогда не заболевают саркомой Капоши.

Катализатором становятся иммунодефицитные состояния. Значительное снижение иммунитета приводит к пробуждению вируса, который начинает оказывать негативное воздействие на клетки. Так, к примеру, он может вызвать:

быстрое и неконтролируемое деление клеток эндотелия;
формирование большого количества новых кровеносных и лимфатических сосудов;
увеличение синтеза веществ, способствующих развитию воспалений;
нарушение процессов естественной гибели клеток, вследствие которого измененные ткани остаются живыми дольше, чем здоровые.

Эти и другие дефекты становятся причиной формирования пятен и узлов на поверхности кожи, а также приводят к поражению внутренних органов, слизистых, лимфатических узлов. Более того! ВГЧ-8 может привести к развитию не только саркомы Капоши, но и других заболеваний. В их числе болезнь Кастлемана и выпотная лимфома.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

8 (495) 137-00-33

Формы заболевания и их симптомы

Чаще всего от саркомы Капоши страдает кожа. Несколько реже заболевание поражает лимфоузлы, слизистые, кишечник, печень и легкие. В отдельных случаях патологический процесс распространяется на органы эндокринной, опорно-двигательной и мочевой системы, а также на глаза и сердце. При этом симптоматика напрямую зависит от формы заболевания: классическая, эндемическая, ВИЧ-ассоциированная, трансплантационная.

Классическая форма саркомы Капоши

Второе название этого типа онкопатологии — спорадическая. Заболевание является достаточно редким. Как правило, оно поражает мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Причем преимущественно встречается в Европе и Северной Америке.

Бляшки, узелки или пятна — основной симптом классической формы саркомы. Иногда новообразование бывает единичным. Но чаще это множественные опухоли с преимущественной локализацией на подошвах стоп и на лодыжках. Цвет пятен и бляшек варьируется от коричневого до красного и пурпурного.

Также стоит сказать, что для этой формы саркомы Капоши нехарактерно вовлечение в патологический процесс внутренних органов, лимфоузлов и слизистых.

Эндемичная форма саркомы Капоши

Как это понятно из названия, заболевание является эндемиком. Оно распространено на территориях, которые расположены южнее Сахары. Как правило, его диагностируют у взрослых молодого возраста и у детей. Точные причины развития эндемичной формы неизвестны, но большинство специалистов связывают падение иммунитета с голодом, хронической инфекцией и некачественной гигиеной. Косвенно эти выводы подтверждаются тем, что данная патология не встречается в развитых странах.

Эндемичная саркома Капоши имеет широкий спектр симптомов. У взрослых пациентов на начальном этапе заболевание проявляется в виде бляшек, пятен, узлов на коже и визуально напоминает классическую форму патологии. С развитием болезни к внешним проявлениям добавляются жжение и зуд.

Более агрессивно болезнь протекает у детей. В частности, она вызывает увеличение лимфатических узлов, а также отеки верхних и нижних конечностей. Причем отечность бывает насколько выраженной, что ограничивает подвижность рук и ног.

В некоторых случаях эндемичная саркома Капоши поражает внутренние органы.

ВИЧ-ассоциированная форма саркомы Капоши

Обычно этот вид заболевания развивается на стадии СПИДа. Тем не менее в медицине зафиксированы случаи ВИЧ-ассоциированной саркомы при сравнительно большом количестве иммунных клеток. В среднем патология встречается у 48% пациентов с ВИЧ-инфекцией. Это примерно в 300 раз чаще, чем у людей с другими болезнями иммунной системы, и в 20 тысяч раз чаще, чем в обществе в целом.

Внешними симптомами этой формы саркомы обычно становятся пятна и утолщенные бляшки. Последние нередко изъязвляются и причиняют значительные неудобства. Излюбленной локализацией новообразований являются туловище, конечности, лицо. В последнем случае опухоли часто поражают нос и уши, следствием чего становится серьезный эстетический дефект.

Примерно у каждого пятого пациента патология распространяется на внутренние органы и слизистые.

Трансплантационная форма саркомы Капоши

Основная причина развития этой патологии состоит в приеме иммуносупрессивных (подавляющих функцию иммунной системы) препаратов. При этом следует отметить, что их назначают не только после пересадки органов, но и при лечении тяжелых хронических воспалений, а также онкологических заболеваний.

Как правило, первые признаки трансплантационной формы саркомы возникают спустя несколько месяцев приема иммуносупрессоров. Заболевание проявляется в виде пятен и бляшек, поражающих кожу. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов и слизистых тоже не является редкостью. При снижении дозы или замене лекарственных средств симптомы становятся менее выраженными.

В общей популяции распространенность саркомы Капоши составляет 1 случай на 250 тысяч человек. У пациентов, которые проходят курс иммуносупрессивного лечения, риск развития данной онкопатологии существенно выше. В среднем это 1 случай на 1250 человек.

Важно! Саркому Капоши классифицируют не только по форме, но и по стадии. В соответствии с последней различают три вида патологии: локальная неагрессивная, локальная агрессивная, диссеминированная. Для первой характерно расположение на коже или слизистой и медленный рост. Вторая имеет ту же локализацию, но является быстрорастущей. И наконец, третья затрагивает не только слизистую и кожные покровы, но и внутренние органы, а также лимфоузлы.

Диагностика саркомы Капоши

Заболевание имеет характерную клиническую картину, поэтому начальные выводы о типе кожной патологии онкодерматолог может сделать уже во время первичной консультации. Врач опрашивает пациента, уточняет информацию о сопутствующих болезнях, осматривает кожные покровы, собирает анамнез. Обычно этого достаточно для предположительного диагноза. Но чтобы подтвердить его, необходим комплекс диагностических процедур. Он включает в себя:

Исследования крови. Как правило, врачи назначают общий и биохимический анализ крови, тест на ВИЧ. Также при необходимости выполняется подсчет лимфоцитов CD34, недостаток которых указывает на угнетение функции иммунной системы.
Дермоскопический осмотр. Он позволяет рассмотреть новообразования с сильным увеличением. Благодаря дермоскопии врач может обнаружить характерные признаки заболевания, которые не видны невооруженным глазом.
Гистологический анализ. Забор материала выполняется с помощью инцизионной, эксцизионной, тонкоигольной биопсии. Исследование позволяет получить точную информации о типе, стадии и распространенности онкологического процесса.
Инструментальные и аппаратные обследования. Их назначают при подозрении на поражение внутренних органов. Например, когда пациент жалуется на боли, кашель, кровотечения и т.д. В зависимости от имеющихся симптомов выполняют бронхоскопию, эндоскопию, компьютерную томографию брюшной полости и другие обследования.

Также выполняется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить ангиосаркому, базальноклеточный рак, меланому, другие злокачественные и доброкачественные процессы.

Лечение заболевания

Современная медицина предлагает различные методы лечения саркомы Капоши. В их числе хирургическое удаление образований, фармакотерапия, лучевая терапия и др. Выбор той или иной тактики зависит от типа и распространенности заболевания.

Лечение трансплантационной формы. В основе терапии лежит отмена или замена иммуносупрессивных лекарственных средств. Также возможно назначение лучевой терапии.
Лечение ВИЧ-ассоциированной формы. В зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента, может быть показана криотерапия, хирургическое удаление, электрокоагуляция, выскабливание. Кроме того, обязательна антиретровирусная терапия, направленная на повышение иммунитета.
Лечение локальных новообразований. Одиночные очаги восприимчивы к лучевой терапии. Также в случае поверхностной локализации опухоли может применяться хирургическое иссечение либо альтернативные методы удаления, такие как криодеструкция и лазерная абляция.
Лечение распространенной формы. При множественных очагах показана химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия. Продолжительность лечения зависит от стадии и распространенности саркомы, поэтому варьируется в широких пределах — от трех-четырех месяцев до двух и более лет.

Важно! Саркома Капоши не имеет стандартной схемы лечения, которая была бы показана всем пациентам. Каждый случай рассматривается индивидуально и требует персонифицированного подхода

Прогноз и профилактика

Перспективы пациента, страдающего от саркомы Капоши, зависят как от формы и распространенности патологии, так и от иммунного статуса. При локальных поражениях и достаточно высоком иммунитете, прогноз сравнительно неплохой. Также медицинская статистика показывает, что относительно доброкачественно протекает эндемичная и классическая саркома. При ВИЧ-ассоциированной форме патологии перспективы пациента напрямую зависят от эффективности антиретровирусной терапии.

Что касается средних цифр, то пятилетняя выживаемость составляет:

около 81% при локальных новообразованиях;
около 65% при поражении лимфатических узлов и окружающих тканей;
около 47% при распространении патологического процесса на внутренние органы.

Обратите внимание! Даже после выхода в ремиссию пациентам с саркомой Капоши необходимо регулярно контролировать состояние иммунной системы и посещать врача. Для этого вы можете обратить в медцентр «Клиника кожи», который специализируется на лечении эпидермальных онкопатологий. Чтобы записаться на прием, заполните форму на сайте или позвоните: 8 (495) 137-00-33.